БСЭ1/Лейкемия

Материал из Викитеки — свободной библиотеки

[133]ЛЕЙКЕМИЯ, белокровие, лейкоз, системное страдание кроветворных органов, сопровождающееся разрастаниями всего производящего белые кровяные тельца (лейкоциты) аппарата. Патологический процесс генерализуется (распространяется) то среди миэлоидной, то среди лимфатической ткани, в зависимости от чего различают две клинические формы Л.: 1) миэлоз — миэлоидная Л., 2) лимфаденоз  — лимфатическая лейкемия. При миэлозе наблюдается системное разрастание костно-мозговой (миэлоидной) ткани, продуцирующей зернистые формы лейкоцитов; при лимфаденозе системно разрастается лимфатическая ткань. В последнее время выделяют и третью клиническую форму Л. — ретикуло-эндотелиоз  — моноцитарную Л., связанную с гиперплазией (разрастанием) элементов ретикуло-эндотелиальной системы (см.). Помимо поражения костного мозга при миэлозе отмечают также наличие кроветворных очагов (миэлоидной метаплазии) в селезенке, печени, почках и др. органах; при лимфаденозах, помимо разрастания лимфатической ткани в области лимфатических желез и селезенки, наблюдаются очаги лимфатической ткани и в костном мозгу, печени, почках и др. органах; при ретикуло-эндотелиозах (моноцитарной Л.) в различных органах, в частности костном мозгу, селезенке и печени, отмечено разрастание клеток ретикуло-эндотелиальной системы. Решающее значение для диагноза Л., помимо других клинических симптомов, имеет не увеличение количества лейкоцитов (так как описаны формы Л. с нормальным и даже субнормальным количеством лейкоцитов), а качественное нарушение состава лейкоцитов — появление в крови незрелых, материнских клеток лейкоцитов, при нормальных условиях нигде не встречающихся в периферической крови.

Этиология Л. неизвестна. Наибольшей популярностью для объяснения сущности лейкемического процесса пользуются три теории, из к-рых ни одна не получила полного признания: 1) инфекционная теория рассматривает Л. как реакцию организма на вяло, хронически протекающий сепсис. Правильнее думать, что инфекции (сепсису) принадлежит в происхождении Л. лишь провоцирующая роль; 2) вторая теория стремится рассматривать лейкемический процесс как своеобразное новообразование, своего рода рак белой крови. Действительно сближающим моментом между Л. и новообразованием является необычный рост клеточных элементов кроветворной ткани и тот характер обмена веществ, который свойствен и больным, страдающим раком внутренних органов. Против этой теории говорит системный характер страдания кроветворных органов, отсутствие свойственных новообразованию переносов — метастазов; 3) третья теория (Негели) рассматривает Л. как результат нарушения корреляции работы желез с внутренней секрецией, регулирующей рост кроветворной ткани в различные возрастные периоды. Действительно, можно отметить, что возрастные изменения отражают эволюцию кроветворения в определенном направлении (см. Кровь). — Повидимому, наиболее правильным является предположение о роли в патогенезе Л. системных разрастаний вышеупомянутых тканей кроветворной системы при наличии определенного конституционального предрасположения к этому страданию.

Клиническая картина. Миэлозы и лимфаденозы по течению бывают хроническими или острыми. Сообразно с содержанием лейкоцитов в единице объема крови различают Л. лейкемические  — с числом лейкоцитов выше 600.000 и до 1 млн. в 1 мм³, сублейкемические  — с числом лейкоцитов от 20.000 до 60.000 в 1 мм³ и алейкемические — с нормальным или даже субнормальным числом лейкоцитов. Ретикуло-эндотелиозы характеризуются острым течением.

Хронический миэлоз — наиболее часто встречающаяся форма — наблюдается преимущественно в возрасте от 25 до 40 лет. Характеризуется резким увеличением размеров селезенки при отсутствии заметного увеличения лимфатических желез. Больные жалуются на общую слабость, головокружения, часто испытывают боли в области селезенки, в костях. Качественные нарушения состава крови выражаются наличием в ней незрелых, материнских клеток миэлоидного ряда (миэлобластов, промиэлоцитов, миэлоцитов), общий процент к-рых не превышает в среднем 30—40. Болезнь имеет склонность к постоянному прогрессированию. Наиболее частые осложнения  — развитие тяжелой анемии (см.) м явлений, свойственных геморрагическому диатезу (носовые кровотечения, кожные кровоизлияния и др.). Длительность болезни  — максимум 8—10 лет. Чаще всего больные погибают от присоединяющихся инфекций (сепсис, воспаление легких, грипп). [134]

Хронический лимфаденоз наблюдается значительно реже предыдущей формы. Болезнь, по преимуществу, среднего и пожилого возраста. Главнейшим симптомом является увеличение лимфатических желез (области шеи, подмышечной, паховой, реже средостения и забрюшины), достигающих иногда размеров головы ребенка. Селезенка увеличена, но редко достигает таких размеров, как при хроническом миэлозе. Качественные нарушения состава крови выражаются резким увеличением процентного содержания лимфоцитов (до 90% в среднем). Лимфоциты имеют обычно сходство с нормальными, либо же часть из них представляет типичные изменения. Обычно удается отметить также и единичные материнские клетки лимфоцитов  — лимфобласты. Среди осложняющих течение болезни факторов следует отметить развитие анемии, иногда геморрагический диатез. Присоединяющиеся инфекции (сепсис) нередко ведут к обострению. Течение более благоприятное, чем при миэлозе.

Острые Л. Клиническая картина острых миэлозов и лимфаденозов имеет сходные черты; главнейшим отличием каждой из этих форм являются своеобразные нарушения со стороны белой крови. Характерным для острого миэлоза является наличие микромиэлобластов (до 96%), а для острых лимфаденозов  — крупных материнских клеток лимфоцитов (также до 96%). Начало болезни внезапное, с ознобом, сменяющимся высокой температурой (до 40°). В части случаев наблюдается ангина, сопровождающаяся некрозом миндалин; иногда изъязвления наблюдаются на слизистой щек; десны разрыхлены, покрыты грязным налетом, кровоточат (как при цынге). У больных отмечаются явления, свойственные геморрагическому диатезу. В других случаях на первом плане картина тяжелого малокровия, напоминающего злокачественное.

Лечение Л. Основная задача терапии Л. — затормазить избыточный рост кроветворной ткани, задержать генерализацию патологического процесса. Классическим средством является рентгенотерапия; наиболее эффективным является комбинированное облучение  — местное (область селезенки, лимфатические железы, трубчатые кости) и общее. Среди медикаментных средств широко применяется мышьяк при хроническом миэлозе и бензол внутрь и внутримышечно (Владос) — при хроническом лимфаденозе. В последние годы с успехом применяют для лечения хронических миэлозов переливание крови (300—400 см³) в комбинации с вышеупомянутым лечением.